Posts Tagged 'Hemofilia'

Entenda a HEMOFILIA

A hemofilia é um distúrbio genético e hereditário que afeta a coagulação do sangue.

Os sintomas mais comuns da hemofilia são os sangramentos prolongados. Esses sangramentos podem ser externos, como quando ocorrem cortes na pele, ou internos, quando o sangramento ocorre dentro das articulações, dentro dos músculos ou em outras partes internas do corpo.

As pessoas com hemofilia grave podem ter sangramentos espontâneos nas articulações ou nos músculos. As articulações mais acometidas são joelhos, cotovelos e tornozelos. Como a coagulação nessas pessoas é muito lenta, ocorre grande derramamento de sangue nessas regiões provocando inchaço e dor.

Uma pessoa com hemofilia se machuca, não sangra mais rápido do que uma outra sem hemofilia, apenas permanece sangrando durante um tempo maior e pode recomeçar a sangrar vários dias após um ferimento ou uma cirurgia.

Para aprender brincando…

Capa-Manual-IN-HEMOAÇÃO

Um jogo de baralho foi elaborado para auxiliar crianças e adultos com hemofilia. Titulado de IN-HEMOAÇÃO – Brincando e Aprendendo Sobre Hemofilia, Inibidores e Tratamentos, as cartas ensinam de maneira simples e lúdica sobre temas complexos, como a coagulação, os inibidores e efeitos, atividades e tratamentos diversos, inclusive a profilaxia – que previne os sangramentos que, se ocorrerem e não forem tratados imediatamente, podem causar sequelas graves.

O baralho é de autoria da psicóloga Frederica Cassis, que atua há 20 anos no hemocentro do Hospital das Clínicas de São Paulo, produzido e distribuído pela Federação Brasileira de Hemofilia (FBH), com o apoio da Octapharma.

Desde cedo, as crianças podem se familiarizar com o conceito do que é ter hemofilia, a importância da profilaxia e do tratamento de Imunotolerância para os pacientes com inibidor, bem como os demais aspectos primordiais para o sucesso do tratamento como a auto-infusão.

As cartas estão no Manual IN HEMOAÇÃO. Para acessá-lo, clique neste link: http://www.hemofiliabrasil.org.br/wp-content/uploads/2015/06/Manual-IN-HEMOAÇÃO-Op-1-Ajustes-4.pdf

Ache um Centro de Tratamento em Hemofilia no seu estado: http://www.hemofiliabrasil.org.br/hemofilia/centros-de-tratamento-em-hemofilia/

Informações parciais da fonte: http://www.hemofiliabrasil.org.br

Hemofílico não, Pessoa com Hemofilia sim

hemofilia

O que é hemofilia?

A hemofilia é uma alteração genética e hereditária no sangue, caracterizada por um defeito na coagulação.

O sangue é feito por várias substâncias, onde cada uma tem uma função. Algumas delas são as proteínas chamadas fatores da coagulação, que ajudam a estancar as hemorragias. Esses fatores são numerados, em algarismos romanos (I a XIII) e trabalham como uma equipe, onde cada um tem seu momento de ação, passando instruções ao seguinte.

A pessoa que tem hemofilia não possui um dos fatores em quantidade ou qualidade suficiente para exercer suas funções. Por isso, o sangue da pessoa com hemofilia demora mais para formar um coágulo e, quando este se forma, não é capaz de fazer o sangue parar de escorrer pelo local da lesão.

Quais são os sintomas da hemofilia?

Os sintomas da hemofilia são os sangramentos, principalmente dentro das juntas e dos músculos.

As pessoas com hemofilia grave têm hemorragias espontâneas, ou seja, repentinas e sem causa aparente. As simples atividades normais da vida diária como caminhar e correr podem produzir hemorragias. As hemorragias espontâneas geralmente acontecem nas partes do corpo onde há muita atividade e esforço, principalmente nas juntas (articulações). Essas lesões são chamadas de “hemartroses”. Os joelhos e tornozelos são frequentemente atingidos por hemorragias, porque suportam grande parte do peso do corpo. Outras juntas (articulações) podem também ser atingidas, como cotovelo, quadril, ombro etc.

Outros locais que podem apresentar sangramento espontâneo são: a pele, os músculos e as mucosas (revestimento que cobre os orifícios naturais, como a boca). Manchas roxas na pele são chamadas equimoses. Se ocorrerem no tecido subcutâneo (camada de gordura abaixo da pele) e nos músculos, gerando coleções de sangue, são chamados hematomas.

Alguns hematomas são de alto risco, pois podem levar a problemas graves, como na língua, pescoço, antebraço, panturrilha e no músculo íleo-psoas. Os sintomas dos sangramentos nos músculos e juntas são: dor, inchaço e parada do movimento no local atingido (braço ou perna, por exemplo).

Os sangramentos após extração dentária são também importantes e devem ser prevenidos e acompanhados por profissionais experientes em hemofilia.

É importante lembrar que quando uma pessoa com hemofilia se machuca, não sangra mais rápido do que uma outra sem hemofilia, apenas fica sangrando durante um tempo maior e pode recomeçar a sangrar vários dias depois de um ferimento ou de uma cirurgia. Os cortes ou hematomas superficiais não causam maiores problemas, em geral.

Existem dois tipos de hemofilia:

Hemofilia A, que é a mais comum e representa 80% dos casos, ocorre pela deficiência do Fator VIII (FVIII).

Hemofilia B – ocorre pela deficiência do Fator IX (FIX).

Há pessoas com deficiência de outros fatores, o que é mais raro.

Qual é a causa da hemofilia?

A hemofilia é causada por uma mutação, que é uma mudança no material genético no cromossomo – estrutura em forma de fita que fica dentro das células humanas e que contém a informação genética que é passada através das gerações. O gene que causa a hemofilia está localizado no cromossoma X.

Onde devo procurar tratamento?

O Centro de Tratamento de Hemofilia (CTH).

Os Centros de Tratamento de Hemofilia (CTH), Serviços ou Unidades de Hemofilia são centros especializados em proporcionar tratamento multidisciplinar (com profissionais de várias áreas) para pessoas com distúrbios hemorrágicos. Há vários CTH no Brasil e a maioria deles está nos Hemocentros, alguns em hospitais universitários ou outros (veja lista com endereço dos CTH em todo o Brasil no final desse livreto).

Os CTH tem em um mesmo lugar diagnóstico e acompanhamento por profissionais capacitados e experientes. Os CTH mais completos têm médicos hematologistas, ortopedistas, fisiatras, enfermeiros dentistas, fisioterapeutas, psicólogos, assistentes sociais e outros, além de dispensarem os fatores de coagulação, que no Brasil são adquiridos pelo Ministério da Saúde. A Federação Mundial de Hemofilia aconselha que o atendimento à pessoa com hemofilia seja feito por uma equipe multidisciplinar, já que se sabe que com essa abordagem os pacientes vivem mais e melhor.

O que é concentrado de fator de coagulação?

O concentrado do fator de coagulação ou “fator” é o fator concentrado transformado em pó. É diluído com água destilada para ficar líquido de novo e aplicado na veia.

Alguns concentrados de fatores são derivados do plasma, feitos a partir do sangue humano de doadores de sangue. Outros são fatores recombinantes, feitos em laboratório e não que contém sangue humano.

Algumas pessoas com hemofilia leve têm uma outra opção de tratamento que é o DDAVP – Desmopressina – medicação sintética, que não é derivada do sangue. O médico que acompanha o caso deverá orientar se é indicado usar o DDAVP.

Quando tratar?

Você deve ser tratado o mais rapidamente possível após uma lesão; se receber o fator logo após ter começado um sangramento, irá parar mais rapidamente e menos sangue terá para ser reabsorvido. Desta forma você voltará a sua rotina normal mais rapidamente. Se há uma dúvida sobre tratar uma hemorragia ou não, sempre decida pelo lado do tratamento: na dúvida, use fator.

Informações parciais. Confira o texto na íntegra, acessando o site: http://www.hemofiliabrasil.org.br

Visite nosso site: http://www.vivamelhoronline.com.br

Pesquisadores testam mutação genética para curar a Hemofilia B

Criar uma mutação genética em um ser humano para corrigir um defeito estrutural e curar uma doença grave pode parecer um cenário futurista, mas essa realidade está cada vez mais próxima. É o que indica um estudo de pesquisadores britânicos e americanos em fase pré-clínica apresentado no  53º encontro anual da Associação Americana de Hematologia em San Diego, nos Estados Unidos.

77668375

A pesquisa, uma entre os mais de quatro mil trabalhos de cientistas de todo o mundo, incluindo brasileiros, traz uma possibilidade real de cura para a hemofilia B, uma doença genética sanguínea causada pela falta ou produção defeituosa do fator IX, proteína responsável pela coagulação. Sem a substância, há elevada probabilidade de sangramentos graves, que podem causar danos permanentes a músculos e ao cérebro, por exemplo.

Iniciado há mais de dez anos pelos médicos Andrew Davidoff e Amit Nathwani, o estudo injetou nos pacientes uma única dose de um vetor viral com o gene correto do fator IX para estimular a produção da proteína pelo fígado. Como resultado, os seis participantes conseguiram gerar níveis terapêuticos suficientes da substância.

Quatro deles abandonaram o tratamento convencional, injeções ou infusões frequêntes do fator IX, e continuam sem sangramentos espontâneos. Os outros estudados aumentaram espaçamento entre as doses da proteína.

“Esperamos que o estudo possa levar à cura, mas ainda precisamos confirmar se os resultados expressivos se manterão em alguns pacientes”, diz Nathwani a CartaCapital.

O cientista diz que o trabalho é o começo de uma cura e aponta a necessidade de aperfeiçoamento e desenvolvimento de novas tecnologias para garantir o sucesso do experimento como um dos principais obstáculos da pesquisa. “Temos diversas interações deste teste que estão em andamento e esperamos poder apresentar nos próximos anos os resultados completos e mais rápidos.”

No estudo, os voluntários possuíam menos de 1% dos níveis normais de fator IX no sangue, mas após o tratamento os valores passaram para índices entre 2% e 11% da carga normal.

Resultados animadores, mas ainda preliminares, destaca José Mauro Kutner, gerente médico do Departamento de Hemoterapia do Hospital Albert Einstein, presente no congresso. “Ainda são poucos casos estudados e a quantidade de proteína produzida é pequena, mesmo tendo possibilitado uma melhor qualidade de vida aos pacientes.”

Ao todo, os voluntários foram divididos em três duplas com dosagens diferentes. Após um acompanhamento de seis a 16 meses depois do tratamento, os indivíduos que tomaram a maior dose tiveram os melhores resultados, mas também desenvolveram problemas assintomáticos, como uma leve alta das enzimas do fígado, controlados com esteróides e sem a perda dos resultados alcançados.

Carmino de Souza, diretor do Hemocentro da Unicamp, diz que é preciso ficar atento aos efeitos colaterais dos estudos gênicos. “Já houve incidentes de pesquisas com essa tecnologia que culminaram na morte de diversos hemofílicos nos EUA.”

Além disso, o especialista destaca que a pesquisa ainda está em “fase embrionária”. “Essas técnicas demoram décadas para serem utilizadas em larga escala, pois esse é um jogo de tentativa e erro”, explica a CartaCapital.

Kutner aponta, porém, que apesar de a utilização de um vírus modificado ser potencialmente perigosa, o trabalhado dos pesquisadores é relevante. “Sempre que há um estudo novo, os participantes sabem que é uma tecnologia recente e os riscos são altos.”

Segundo Nathwani, os testes não foram feitos com pacientes de hemofilia A devido à maior complexidade desta variedade da doença, mas futuramente poderia estender a pesquisa.

Informações parciais. Confira o texto na íntegra, acessando o site: http://www.cartacapital.com.br

Convivendo com Hemofilia

É uma desordem congênita caracterizada pela deficiência em algum fator de coagulação no sangue. Fatores são enzimas que circulam de forma inativa pela corrente sanguínea e que são ativados assim que acontece alguma lesão.

sangue

Os hemofílicos não têm a capacidade de coagulação. Dependendo da gravidade da doença, o paciente pode ter sangramentos internos espontâneos, independente de um trauma. Assim como, em mínimos traumas, podem iniciar um sangramento abundante, o que pode levar à morte, principalmente se o sangramento se localizar no sistema nervoso.

As hemofilias mais comuns são as do tipo A (um para cada 10 mil homens), e B (um para cada 50 a 100 mil homens). Existe também a hemofilia tipo C, que é mais rara e, embora atinja um em cada milhão de homens na população geral, entre os judeus é mais prevalente, chegando a atingir um em cada 100 mil homens.

O que diferencia o tipo de hemofilia é o tipo de fator de coagulação deficiente. A doença atinge praticamente só homens porque é uma herança do cromossomo X (que homens têm um, enquanto as mulheres têm dois). As mulheres, que transmitem aos seus filhos, podem ser portadoras do gene, mas muito raramente desenvolver a doença.

Diagnóstico e Sintomas

A hemofilia pode acometer uma pessoa de maneira grave, moderada e leve, e seu diagnóstico é evidente já na infância.

Os sintomas do tipo grave geralmente aparecem bem cedo, ainda no recém-nascido, que pode desenvolver sangramentos espontâneos pela cicatriz do coto umbilical, por exemplo, ou pela aplicação de injeções.

Nos adultos, o sangramento espontâneo também é comum e acontece principalmente nas articulações que, se acometidas repetidamente ao longo da vida, podem sofrer deformidades e perda funcional.

Já nas de tipo moderado e leve, os sangramentos acontecem principalmente por traumas e procedimentos cirúrgicos.

“Atualmente, a expectativa de vida dos hemofílicos é a mesma de uma pessoa comum porque o tratamento é bastante eficaz e se inicia cedo”, explica a hematologista do Einstein, Dra. Reijane Alves de Assis.

Tratamentos

Até cerca de vinte anos, ao desenvolverem um sangramento, os hemofílicos precisavam imediatamente passar por uma transfusão para repor o sangue perdido. Como o controle do sangue era menos apurado do que o atual, muitos hemofílicos eram contaminados por infecções graves e morriam por causa delas.

No Brasil, nos anos 80 e 90, a doença foi bastante comentada pela morte de três intelectuais, irmãos e hemofílicos, que morreram vítimas da aids contraída em transfusões: o sociólogo Betinho, o cartunista Henfil e o cantor Francisco Mário.

Atualmente, no caso de hemofilia, as transfusões são utilizadas somente em algumas exceções. No lugar delas, os hemofílicos são tratados com a injeção endovenosa de fatores purificados. Eles são fornecidos pelo governo e, embora tenham um preço relativamente alto para a saúde pública, funcionam de maneira adequada.

Para receberem o tratamento, todas as pessoas com hemofilia no Brasil são registradas em um centro de referência público de tratamento da doença. Quando acontece algum sangramento, elas procuram um centro e recebem o fator. Alguns chegam a precisar de atendimento toda semana.

Como hemofílicos podem sangrar muito abundantemente, alguns têm que receber o fator de coagulação antes mesmo de chegar ao hospital. Por isso, cada família brasileira com indivíduos com hemofilia recebe uma dose do fator para guardar em casa e utilizar em caso de emergência.

“Essa dose de urgência é de extrema importância porque mesmo traumas bobos, como um corte na língua, podem causar um grande hematoma e levar uma pessoa à morte. De posse dessa dose, ela recebe a medicação e tem tempo de chegar ao hospital e ser atendida adequadamente”, afirma a médica.

Esses centros de referência ensinam mães, familiares e até as próprias crianças a aplicarem o fator, por via endovenosa, em casa. Em países mais ricos, os hemofílicos recebem o fator de forma preventiva, cerca de duas vezes por semana, o que previne sangramentos e as suas consequências.

“Antigamente os hemofílicos não viviam o suficiente para sofrerem de doenças da vida moderna, como infarto e acidente vascular cerebral. Hoje eles também passam por essas doenças e o manejo médico pode se tornar difícil já que às vezes os tratamentos são conflitantes”, explica a Dra. Reijane.

Trinta por cento das hemofilias não têm histórico familiar, isso quer dizer que uma mutação pontual aconteceu no gene e levou ao surgimento da doença. As novidades na área de pesquisa são voltadas para as terapias gênicas, ou seja, que procuram modificar o erro genético levando à correção do problema e à cura.

Geralmente, quando se tem um caso de hemofilia na família, pesquisam-se as mulheres para identificar possíveis portadoras do gene. Essas devem ser orientadas em relação a todos os riscos de ter um filho portador de hemofilia.

Informações parciais. Confira o texto na íntegra, acessando o site: http://www.einstein.br

Medicamento pode ser receitado para evitar sintomas da Hemofilia

O Ministério da Saúde recomendou  que portadores adultos de hemofilia grave façam o tratamento profilático da doença com o uso de Fator VIII de Coagulação. Para isso, o órgão repassou às secretarias de saúde de todo o País mais de 150 milhões de Unidades Internacionais (UIs) deste medicamento. O objetivo é incentivar o uso preventivo de Fator VIII (plasmático) para evitar que o portador da doença tenha sangramentos nas articulações, principal característica da doença.

1242944997402_101

“A ampliação do tratamento profilático da hemofilia grave para jovens e adultos é um avanço porque, entre outros benefícios à saúde, certamente vai melhorar a qualidade de vida dos pacientes”, observa o ministro da Saúde, Alexandre Padilha. A recomendação para a chamada “profilaxia secundária” da hemofilia grave está de acordo com as diretrizes da Organização Mundial da Saúde (OMS).

Documento com as recomendações para a ampliação do tratamento profilático de portadores de hemofilia grave foi enviado, para os  hemocentros da Hemorrede nos 26 estados e no Distrito Federal. “Para ter acesso ao tratamento e receber o hemoderivado (Fator VIII), os pacientes precisam estar cadastrados em um dos 35 Centros de Tratamento de Hemofilia (CTH), onde têm orientação e acompanhamento médico para a obtenção e o uso do medicamento”, explica Helder Teixeira Melo, da Coordenação de Sangue e Hemoderivados do Ministério da Saúde. A adesão ao tratamento está condicionada à avaliação clínica, social e psicológica.

Atualmente, cerca de 10 mil  hemofílicos são atendidos pelo Sistema Único de Saúde. Desse total, 3.421 são portadores da forma grave da doença, caracterizada por sangramentos em uma mesma articulação, que pode levar ao dano articular e em alguns casos à invalidez.

Informações parciais. Confira o texto na íntegra, acessando o site: http://www.brasil.gov.br

Dia Nacional do Hemofílico: tratamentos avançam no SUS

Hemofílicos assistidos pelo Sistema Único de Saúde têm garantida a chamada Terapia de Indução de Imunotolerância para o tratamento da hemofilia do tipo A. O procedimento consiste no uso de medicamentos que eliminam os inibidores de Fator VIII, que atua na coagulação sanguínea.  Nesta sexta-feira (4) é comemorado o Dia Nacional do Hemofílico. Para lembrar a data, o Ministério da Saúde homenageia 12 portadores da doença, assistidos pela rede pública de saúde, vencedores do Concurso de Redação promovido pela Coordenação Nacional de Sangue e Hemoderivados. A homenagem é realizada no Hotel Naoum, em Brasília (DF) h.

hemofilia

A Terapia de Indução de Imunotolerância passa a ser oferecida no SUS respaldada por protocolo clínico discutido desde 2006 pelo Comitê Nacional de Coagulopatias, coordenado pelo Ministério da Saúde. Os medicamentos utilizados neste procedimento agem sobre os inibidores de Fator VIII e se desenvolvem frequentemente em pacientes com hemofilia grave ou moderada e após as primeiras aplicações de fator de coagulação. Com isso, o organismo do paciente adquire resistência aos medicamentos utilizados nos tratamentos convencionais. A Terapia de Indução de Imunotolerância é indicada para pacientes com até dez anos de idade e que tenham tido este tipo de ocorrência por mais de seis meses ou, ainda, identificado o chamado “inibidor de alta resposta” por meio de exame laboratorial.

ASSISTÊNCIA– Para garantir a oferta pelo SUS de 150 milhões de unidades de UI (Unidades Internacionais) de Fator VIII utilizados na Terapia de Indução de Imunotolerância, o Ministério da Saúde investiu R$ 26 milhões na aquisição dos produtos. Para ter acesso ao tratamento, os pacientes precisam estar cadastrados em um dos 35 Centros de Tratamento de Hemofilia (CTH) do país, onde recebem orientação e acompanhamento médico para a obtenção e utilização do medicamento. Do total de CTHs implementados, 32 são vinculados a hemocentros coordenadores de redes estaduais e regionais e unidades de menor porte em hemocentros e hemonúcleos nos estados.

A hemofilia não tem cura e a base do tratamento da doença é por meio da infusão do concentrado de fator de coagulação deficiente, que pode ser de origem plasmática ou recombinante. “Uma das complicações mais temíveis em pacientes com hemofilia refere-se ao aparecimento de inibidores. Neste caso, os pacientes acometidos passam a não responder à infusão do fator deficiente e apresentam episódios hemorrágicos de difícil controle”, explica o coordenador-geral de Sangue e Hemoderivados do Ministério da Saúde, Guilherme Genovez.  “Os medicamentos usados no momento certo contribuem para o desaparecimento de inibidores, fazendo com que a doença se normalize e, com isso, o paciente tenha a oportunidade de receber a dose domiciliar, ganhando mais independência para aumentar sua qualidade de vida”, acrescenta Genovez.

AÇÔES –Outra medida direcionada à melhoria da saúde e da qualidade de vida dos hemofílicos assistidos pelo SUS foi coordenada pelo Ministério da Saúde no último mês de dezembro, quando o governo federal passou a oferecer a chamada Profilaxia Primária para o tratamento de hemofilia grave dos tipos A e B.

O procedimento preventivo à doença é indicado para pacientes com até 3 anos de idade que tenham tido até uma ocorrência de sangramento ou hemorragia da articulação (hemartrose). O tratamento profilático é recomendado pela Organização Mundial da Saúde (OMS) e que consiste no uso de medicamento (hemoderivado) para a reposição do Fator de Coagulação VIII no organismo, previne lesões nas articulações (artropatias) como também diminui a possibilidade de sangramentos.

Atualmente, 15 mil portadores da doença são assistidos pela rede pública de saúde (recebem medicamentos pelo SUS, incluindo aqueles que possuem convênios e planos de saúde ou que recorrem ao sistema privado de saúde). Deste total de pacientes, 10.464 mil são cadastrados como hemofílicos A e B.

HEMOFILIA – A hemofilia é uma doença hemorrágica, de herança genética, que leva à perda de mobilidade do paciente. Ela se caracteriza pela deficiência quantitativa e/ou qualitativa de Fator VIII (hemofilia A) ou de Fator IX (Hemofilia B). O tratamento profilático corresponde à reposição destes fatores no organismo, de maneira periódica e ininterrupta a longo prazo, iniciada antes ou após ocorrência do primeiro sangramento ou hemorragia da articulação (hemartrose) e antes dos 3 anos de idade, por período superior a 45 semanas por ano.

Informações parciais. Confira o texto na íntegra, acessando o site: http://portalsaude.saude.gov.br/

Hemofílicos e famílias lutam para conseguir remédio que salva vidas

É um drama: 11 mil pacientes hemofílicos estão sem um remédio preventivo no Brasil. São pessoas que precisam desse remédio toda semana. Senão, podem passar o resto da vida com sequelas graves. O Ministério da Saúde promete resolver essa questão até o fim do ano com uma mudança radical no tratamento.

429535-blood_6

O governo promete adotar e disponibilizar o tratamento profilático ou preventivo, que é considerado uma das principais medidas para garantir a integridade física, psíquica e social dos hemofílicos.

Um corte e uma queda banal – e o pior aconteceu com os irmãos do aposentado Edileno Moreira. “Um caiu da bicicleta, se machucou e morreu no hospital com hemorragia. O outro também morreu por causa da hemofilia”, lamenta. O estudante Jeremias Cavalcante perdeu os irmãos de sua mãe. “Três tios meus morreram por falta de tratamento”, lembra.

Edileno e Jeremias são hemofílicos. Eles quase não têm o fator de coagulação do sangue, uma proteína que nosso organismo produz para conter hemorragias. As articulações é que são as mais atingidas. Se o tratamento demora, as sequelas são inevitáveis. “Eu tive os dois joelhos comprometidos e o tornozelo esquerdo”, aponta Jeremias.

Os casos mais graves acabam em aposentadoria por invalidez. “Eu aposentei devia ter uns 25 anos”, lembra Edileno.

De acordo com o Ministério da Saúde, existem 11 mil hemofílicos no Brasil. Eles têm de repor o fator de coagulação, remédio importado que só o governo pode distribuir.

“E o medo de perder a medicação? Mas é um medo, é um pânico. Tem mãe que usa um artifício assim: mesmo quando não tinha o medicamento em outras épocas, ela punha a caixinha vazia para o menino saber que tinha, porque isso era uma segurança. Então, para que eu vou limitar?”, indaga a hematologista Jussara Santa Cruz de Almeida.

Há dez anos a doutora Jussara Santa Cruz de Almeida participou do comitê científico do Ministério da Saúde que propôs o chamado tratamento profilático, preventivo, em que o hemofílico toma o remédio antes de sangrar.

“É uma conta matemática. Se eu tenho tantos hemofílicos, eu preciso, no mínimo, de tanto de quantidade de fator. Ponto. Não tem dificuldade”, disse a hematologista Jussara Santa Cruz de Almeida.

Mas o Brasil nunca adotou esse tratamento. Em vez disso, os hemocentros atendem por demanda e fornecem apenas o mínimo necessário para uma emergência.

“É uma dose para um ou para outro. O que machucar vai usar essa dose só para eu não ter de correr para o Hemorio. Aí ele fica guardado para uma emergência”, informa a operadora de telemarketing Vanderlúcia da Silva Lopes. Ela mora no Rio de Janeiro. Tem dois filhos hemofílicos. O mais velho teve uma calcificação na bacia por causa da doença e precisou ser operado.

“Se eu dependesse só do hospital do governo, que não autorizou a cirurgia, que a médica não autorizou. Como ela disse: não tinha nada na literatura médica que indicasse a cirurgia dele. E ele hoje está perfeito, porque eu briguei por isso”, afirma Vanderlúcia da Silva Lopes.

O plano de saúde cobriu a cirurgia, mas o garoto teve de ser operado em Brasília. “Tudo a gente tem de brigar. Assim como eu estou brigando para conseguir fator profilático em casa. Estou há um ano na Justiça”, conta a operadora de telemarketing.

Brasília é a nova casa de outra carioca. “Esperar o hemofílico sangrar é colocar fogo na floresta para depois tentar apagar”, diz a moça, que não quer se identificar porque acha que os dois filhos são discriminados por serem hemofílicos. “Eu descobri que Brasília fazia profilaxia e vim para Brasília”, diz.

Até o começo deste ano, o Distrito Federal distribuía indistintamente o fator coagulante a todos os hemofílicos que precisassem, mas um novo protocolo do Ministério da Saúde limitou as remessas.

Há sete anos que Patrícia vem da Bahia, de dois em dois meses, para pegar os remédios do filho pequeno. Desta vez, deu com a cara na porta. “Eu só posso liberar conforme o protocolo do Ministério da Saúde, que são as três doses”, diz a atendente. “Não quero nem pensar nele ficar sem esse remédio. Nunca ficou. Sempre que está acabando o remédio dele, eu venho buscar. Nunca deixei faltar o remédio dele”, afirma Patrícia.

O que dizer de quem mora e, uma fazenda e teve o remédio negado depois de viajar o dia inteiro? “Eu não quero que meu filho sofra igual ao meu irmão sofreu. Eu vi ele morrendo aos poucos”, conta a produtora rural Ivanilce Gomes. Para não se cortar na fazenda, Tiago está proibido de brincar. “Ele gosta de brincar com pau, esses ‘trens’. Não pode para evitar se machucar”, comenta a produtora rural.

O tratamento profilático com a aplicação preventiva do fator coagulante é considerado pela comunidade científica como de padrão 1-A. Ou seja, de eficiência máxima, que levaria o hemofílico a ter uma vida absolutamente normal. Pelas leis brasileiras, não se pode comprar esse tipo de medicamento em farmácia. O Estado detém o monopólio da distribuição. O Ministério Público quer saber, então, o que está acontecendo.

“O Estado assina uma sentença de morte aos hemofílicos”, Marinus Marsico, procurador do Ministério Público no Tribunal de Contas da União (TCU). Ele diz que o Brasil teria condições imediatas de salvar todos os hemofílicos.

“Hoje o Ministério da Saúde já finalizou diversos pregões, diversas licitações e tem remédio mais do que suficiente. Entretanto, não sei por que, essa política pública não é implementada. O remédio não chega na ponta. O remédio não chega nas pessoas. Eu entendo que isso é ineficiência da gestão”, aponta o procurador Marinus Marsico.

O Ministério da Saúde alega que teve dificuldades para comprar o remédio no exterior, mas acena com uma mudança radical no sistema de tratamento. O Sistema Único de Saúde (SUS) vai passar a receber 50 milhões de doses por mês.

“Nós estamos, a partir de dezembro, garantindo para todos os hemofílicos do Brasil o tratamento profilático. Estamos garantindo. Estou dizendo isso por quê? Porque eu tenho licitado e, dessa licitação de 680 milhões de unidades, 400 milhões contratadas com a indústria”, garantiu Guilherme Genovez, coordenador de sangue e hemoderivados do Ministério da Saúde.

Será, finalmente, a realização de um sonho de menino? “Eu me imagino um jogador bem-sucedido jogando no meu time do coração, o Palmeiras”, comenta o estudante Daniel Vieira da Silva.

O campinho da esquina ainda está longe do Estádio do Palmeiras, mas para o hemofílico Daniel e a mãe dele, a costureira Marisnete Vieira da Silva, nada pode ser mais distante do que a lentidão do Estado.

“A gente não está pedindo nada por governo. A gente está querendo que ele retribua o que a gente paga de imposto. Nós não estamos pedindo favor para eles. Nós estamos reivindicando pelos nossos direitos como cidadão”, declarou Marisnete Vieira da Silva.

A Federação Brasileira de Hemofilia lembra que o tratamento preventivo desde a infância garante às crianças a inserção social e as condições necessárias para um desenvolvimento completo.

Informações parciais. Confira o texto na íntegra, acessando o site: http://g1.globo.com

Hemofilia: Causa, Sintomas e Tratamento

Hemofilia é uma doença genético-hereditária que se caracteriza por desordem no mecanismo de coagulação do sangue e manifesta-se quase exclusivamente no sexo masculino.

Existem dois tipos de hemofilia: A e B. A hemofilia A ocorre por deficiência do fator VIII de coagulação do sangue e a hemofilia B, por deficiência do fator IX.

A doença pode ser classificada, ainda, segundo a quantidade do fator deficitário em três categorias: grave (fator menor do que 1%), moderada (de 1% a 5%) e leve, acima de 5%. Neste caso, às vezes, a enfermidade passa despercebida até a idade adulta.

Causa

O gene que causa a hemofilia é transmitido pelo par de cromossomos sexuais XX. Em geral, as mulheres não desenvolvem a doença, mas são portadoras do defeito. O filho do sexo masculino é que pode manifestar a enfermidade.

Diagnóstico

Além dos sinais clínicos, o diagnóstico é feito por meio de um exame de sangue que mede a dosagem do nível dos fatores VIII e IX de coagulação sanguínea.

Sintomas

Nos quadros graves e moderados, os sangramentos repetem-se espontaneamente. Em geral, são hemorragias intramusculares e intra-articulares que desgastam primeiro as cartilagens e depois provocam lesões ósseas. Os principais sintomas são dor forte, aumento da temperatura e restrição de movimento. As articulações mais comprometidas costumam ser joelho, tornozelo e cotovelo.

Os episódios de sangramento podem ocorrer logo no primeiro ano de vida do paciente sob a forma de equimoses (manchas roxas), que se tornam mais evidentes quando a criança começa a andar e a cair. No entanto, quando acometem a musculatura das costas, não costumam exteriorizar-se.

Nos quadros leves, o sangramento ocorre em situações como cirurgias, extração de dentes e traumas.

Tratamento

O tratamento da hemofilia evoluiu muito e, basicamente, consiste na reposição do fator anti-hemofílico. Paciente com hemofilia A recebe a molécula do fator VIII, e com hemofilia B, a molécula do fator IX. Os hemocentros distribuem gratuitamente essa medicação que é fornecida pelo Ministério da Saúde.

Quanto mais precoce for o início do tratamento, menores serão as seqüelas que deixarão os sangramentos. Por isso, o paciente deve ter em casa a dose de urgência do fator anti-hemofílico específico para seu caso e ser treinado para aplicá-la em si mesmo tão logo apareçam os primeiros sintomas.

Deve também fazer também aplicações de gelo, no mínimo, três vezes por dia, por 15 ou 20 minutos, até que a hemorragia estanque.

Vencida a fase aguda, o portador de hemofilia deve ser encaminhado para fisioterapia a fim de reforçar a musculatura e promover estabilidade articular.

Recomendações

* Os pais devem procurar assistência médica se o filho apresentar sangramentos frequentes e desproporcionais ao tamanho do trauma;

* Manchas roxas que aparecem no bebê, quando bate nas grades do berço, podem ser um sinal de alerta para diagnóstico da hemofilia;

* Os pais precisam ser orientados para saber como lidar com o filho hemofílico e devem estimular a criança a crescer normalmente;

* A prática regular de exercícios que fortaleçam a musculatura é fundamental para os hemofílicos. No entanto, esportes como judô, rúgbi e futebol são desaconselhados;

* Episódios de sangramento devem receber tratamento o mais depressa possível para evitar as sequelas musculares e articulares causadas pela hemorragia.

Informações parciais. Confira o texto na íntegra acessando o site: http://drauziovarella.com.br

Hemofilia

No dia 17 de abril foi comemorado o Dia Internacional da Hemofilia, não deixando passar a data em branco, vamos tirar algumas dúvidas sobre a doença.


Enter your email address to follow this blog and receive notifications of new posts by email.

Junte-se aos outros seguidores de 2.152

Calendário

abril 2021
S T Q Q S S D
 1234
567891011
12131415161718
19202122232425
2627282930  

Arquivos

Estatísticas do Blog

  • 1.013.031 hits

%d blogueiros gostam disto: