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Doença falciforme afeta cerca de 50 mil brasileiros

O primeiro caso de uma das doenças genéticas mais comuns em todo o mundo foi descoberto há 100 anos. Segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS), cerca de 300 mil bebês nascem com a doença falciforme a cada ano.

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Enfermidade herdada da África, é causada pela mutação de genes que produzem as hemoglobinas, responsável por transportar oxigênio para órgãos e tecidos do corpo. Essa malformação enrijece as hemoglobinas, prejudicando a circulação sanguínea e provocando muitas dores.

Desde o primeiro diagnóstico da enfermidade, os tratamentos evoluíram muito e já é possível conviver bem com a doença falciforme. A enfermidade hereditária mais comum no Brasil é tratada como um problema de saúde pública. Dados do Ministério da Saúde mostram que 3,5 mil crianças brasileiras nascem com a doença a cada ano. Outras 200 mil nascem com o traço falciforme, gene que pode transmitir a doença para as próximas gerações.

O diagnóstico precoce e a vacinação eficiente são a chave para o sucesso no tratamento, garantem os especialistas. Mas, para eles, ainda é preciso falar mais sobre a doença. Clarisse Lobo, da Associação Brasileira de Hematologia e Hemoterapia (ABHH), afirma que as políticas públicas adotadas hoje no País são eficazes, especialmente na triagem. O famoso “Teste do Pezinho”, exame feito na primeira semana de vida do recém-nascido, é a garantia de reconhecimento precoce da doença falciforme e está disponível no Sistema Único de Saúde (SUS) a todas as crianças.

“O País tem trabalhado para garantir políticas eficientes para o tratamento da doença. A triagem é importante porque apresenta o tamanho do problema. Mas acho que ainda podemos desenvolver ações que descentralizem o atendimento para que as pessoas não precisem se deslocar aos grandes centros para serem tratadas com qualidade. É preciso treinar os profissionais de saúde para que conheçam mais a enfermidade”, diz a hematologista, que também é diretora do Hemorio.

Os exames feitos com os recém-nascidos brasileiros ao longo dos anos mostraram que a Bahia é o Estado brasileiro com a maior incidência da doença, até por causa da concentração de afrodescendentes. Em cada 650 nascimentos, um bebê nasce doente e um em cada 17 possui o traço falciforme. A detecção do traço é importante para que os casais recebam aconselhamento genético e conheçam os riscos de ter um bebê com a doença.

Tratamentos

No caso da doença falciforme, o Ministério da Saúde vai apresentar as políticas adotadas para garantir qualidade de vida aos doentes. A estimativa da associação é que 50 mil brasileiros convivam com a doença hoje.

O SUS oferece o diagnóstico – mesmo adultos podem fazer exames para identificar traço ou a doença – e a medicação necessária para tratar os pacientes. Durante toda a vida, os portadores da doença devem ser acompanhados por equipes multidisciplinares de hematologistas, ortopedistas, nutricionistas e psicólogos, por exemplo.

Para evitar possíveis complicações (dores musculares nas articulações, ossos, tórax, abdômen e costas; icterícia; infecções como pneumonia e anemia crônica), os doentes precisam cuidar da alimentação, ingerir bastante líquido e tomar medicamentos. Além de ácido fólico até os cinco anos de idade, as crianças precisam tomar penicilina. Em casos mais graves da doença, a ingestão de hidroxiuréia também é necessária.

De acordo com Clarisse Lobo, 30% dos pacientes identificados pelo SUS no Brasil possuem a forma mais grave da doença, que exige mais cuidados e aumenta a taxa de mortalidade. A hematologista ressalta que a vacinação contra a pneumococos hoje oferecida antes dos seis meses de vida às crianças é fundamental para garantir mais qualidade de vida aos pacientes. “A cobertura vacinal antes dos três anos é um dos nossos desafios porque garante vantagens significativas no tratamento”, afirma.

Transplante

A única possibilidade de cura da doença falciforme é o transplante de medula óssea. Sérgio Barroca Mesiano, hematologista do Hospital Universitário de Brasília, afirma, no entanto, que este tipo de intervenção ainda é polêmico. Primeiro, porque as taxas de mortalidade durante o procedimento são altas. Segundo ele, cerca de 10% dos pacientes que se submetem à cirurgia morrem durante o processo. Por isso, o transplante só é recomendado em poucos – e severos – casos da doença.

Para a ABHH, há casos graves em que o transplante é a única possibilidade de sobrevida de pacientes. Mas essa ainda não é uma realidade defendida pelo SUS. “Os gestores entendem que ainda não temos estudos suficientes que comprovem a eficácia do procedimento”, diz Sérgio.

Outro complicador é encontrar medulas compatíveis. Apenas um quatro dos pacientes que precisam de um transplante de medula – por qualquer motivo – consegue uma compatível.

“É preciso entender que os medicamentos salvam vidas e garantem vida normal, exceto em casos extremamente graves. Aí os transplantes são recomendados. Mas essa não é uma abordagem isenta de gravidade. Não podemos tratar todos com transplante porque estaríamos os expondo a um risco desproporcional ao benefício”, avalia Clarisse.

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Vamos comer Banana? Dicas e Curiosidades sobre a fruta

Com toda essa história sobre o ato de racismo contra o jogador Daniel Alves, no qual um torcedor atirou uma banana no jogador, durante o jogo do Barcelona contra o Villarreal, nesse domingo, na Espanha. Aproveitamos o assunto para contar algumas dicas e curiosidades sobre a fruta.

Depois de ler isto, você nunca vai olhar para uma banana da mesma maneira novamente.
A banana contém três açúcares naturais – sacarose, frutose e glicose, combinados com fibra. A banana dá uma instantânea e substancial elevação da energia.

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Pesquisas provam que apenas duas bananas fornecem energia suficiente para um treino de 90 minutos extenuantes. Não é à toa que a banana é a fruta número um dos maiores atletas do mundo.Mas energia não é a única forma de uma banana poder nos ajudar a manter a forma. Pode também nos ajudar a curar ou prevenir um grande número de doenças.Tornando-se uma obrigação adicionar a banana à nossa dieta diária.

Depressão: De acordo com recente pesquisa realizada pela MIND, entre pessoas que sofrem de depressão, as pessoas se sentiam melhores após ter comido uma banana. Isto porque a banana contém triptofano, um tipo de proteína que o corpo converte em seratonina, reconhecida por relaxar, melhorar o seu humor e, geralmente, fazem você se sentir mais feliz.

TPM Esqueça as pílulas – coma uma banana. A vitamina B6 regula os níveis de glicose no sangue, que podem afetar seu humor.

Anemia: contendo muito ferro, bananas estimulam a produção de hemoglobina no sangue e ajudam nos casos de anemia.

Pressão Arterial: Este fruto tropical é muito rico em potássio, mas reduzido em sódio, tornando-a perfeita para combater a pressão alta. Tanto é assim, que a Food and Drug Administration nos Estados Unidos, permitiu que a indústria da banana oficialmente informasse ao publico, que ao comer essa fruta,ela poderá reduzir o risco de pressão alta e infarto.

Cérebro: 200 estudantes da escola Twickenham na Inglaterra, tiveram ajuda nos exames este ano, comendo bananas no café da manhã, lanche e almoço em uma tentativa de elevar sua capacidade mental. A pesquisa mostrou que o elevado teor de potássio na banana, pode ajudar a aprendizagem, tornando os alunos mais alertas.

Constipação: com elevado teor de fibra, incluir bananas na dieta pode ajudar a normalizar as funções intestinais, ajudando a superar o problema sem recorrer a laxantes.

Ressaca: uma das formas mais rápidas de curar uma ressaca é fazer uma vitamina de banana, adoçado com mel .. A banana acalma o estômago e, com a ajuda do mel aumenta os níveis de açúcar no sangue, enquanto o leite suaviza e reidrata o sistema.
Azia: elas têm efeito antiácido natural no organismo, por isso, se você sofre de azia, experimente comer uma banana para aliviar.
Enjôo matinal: comer uma banana entre as refeições ajuda a manter os níveis de açúcar no sangue elevado e evita as náuseas.

Picadas de mosquito: antes do creme para picada de inseto, experimente esfregar a zona afectada com a parte interna da casca da banana. Muitas pessoas acham excelentes para reduzir o inchaço e a irritação.

Nervos: Bananas são ricas em vitaminas do complexo B que ajuda a acalmar o sistema nervoso.

Excesso de peso e no trabalho? Estudos do Instituto de Psicologia na Áustria mostram que a pressão no trabalho leva à excessiva ingestão de alimentos como chocolate e biscoitos. Estudando 5000 pacientes em hospitais, pesquisadores concluíram que os mais obesos eram os que mais sofriam de pressão alta e ataques de ansiedade. O relatório desse estudo, concluiu que: para evitar que comamos biscoitos e doces qdo estamos ansiosos,então é necessário que se coma alimentos ricos em carboidratos a cada duas horas para manter níveis estáveis de açúcar no sangue,e é aí que entra a nossa querida banana.

Úlceras: A banana é usada na dieta diária contra desordens intestinais pela sua textura macia e suavidade. É a única fruta crua que pode ser comida sem desgaste em casos de úlcera crônica. Também neutraliza a acidez e reduz a irritação, protegendo as paredes do estômago.

Controle de temperatura: Muitas culturas vêem a banana como fruta ‘refrescante’, que pode reduzir tanto a temperatura física como emocional de mulheres grávidas. Na Tailândia, por exemplo, as grávidas comem bananas para os bebês nascerem com temperatura baixa.
Seasonal Affective Disorder (SAD): a banana auxilia os que sofrem SAD, porque contêm a vitamina B6 e Triptofano, que nos acalma e nos faz ficar bem humorados.

Fumar e Uso do Tabaco: As bananas podem ajudar as pessoas que tentam deixar de fumar.Vitaminas – A, B6 e B12, assim como o potássio e magnésio, ajudam o corpo a recuperar dos efeitos da retirada da nicotina.

Stress: O potássio é um mineral vital, que ajuda a normalizar os batimentos cardíacos, levando oxigênio ao cérebro e regula o equilíbrio de água no corpo. Quando estamos estressados, nossa taxa metabólica se eleva, reduzindo os níveis de potássio que podem ser reequilibrado com a ajuda da banana,que é rica em potássio.

Enfarto: de acordo com pesquisa publicado no New England Journal of Medicine, comer bananas como parte de uma dieta regular, pode reduzir o risco de morte por enfarto em até 40%!

Verrugas: os interessados em alternativas naturais juram que se quiser eliminar verrugas, pegar um pedaço de casca de banana e colocá-lo sobre a verruga, com o lado amarelo para fora. Segure cuidadosamente a casca no local com esparadrapo!
Assim, a banana é um remédio natural para muitos males. Quando você compará-lo com uma maçã, tem quatro vezes mais proteínas, duas vezes mais carboidratos, três vezes mais fósforo, cinco vezes mais vitamina A e ferro e o dobro das outras vitaminas e minerais. Também é rica em potássio e é um dos alimentos mais valiosos p’ra nossa saúde. Então talvez seja hora de mudar essa frase em inglês,tão conhecida: 1 apple a day,keep the doctor away, e que nós traduzindo deveríamos usar: “Uma banana por dia mantém o dr sem freguesia!”

PASSE PARA OS AMIGOS
PS: Bananas devem ser a razão pela qual os macacos são tão felizes o tempo todo! Vou acrescentar uma dica aqui; quer um brilho rápido nos sapatos? Pegue a parte de DENTRO da casca da banana e esfregue diretamente sobre o sapato …passe após, um pano seco. Fruto incrível!

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10 Benefícios da Amamentação para o seu Bebê

Desde a confirmação da gravidez, nenhum episódio é capaz de chamar mais atenção do que a saúde do bebê prestes a chegar. Os cuidados necessários para o desenvolvimento da criança despertam o interesse como nenhum outro assunto e a mãe faz de tudo para garantir que o bebê passe os dias longe de infecções e alergias. “Felizmente, a melhor proteção para o bebê está, justamente, nas mãos da mãe: crianças que recebem leite materno como alimento exclusivo nos primeiros seis meses de vida são mais resistentes a infecções, alergias, doenças e até mesmo complicações mais simples, como a cólica e o estresse”, afirma o pediatra Sylvio Renan Monteiro de Barros, da Sociedade Brasileira de Pediatria.

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A amamentação, de tão importante, tem até semana especial no calendário: o Ministério da Saúde e a Organização Mundial de Saúde (OMS) promovem, em agosto, a Semana Mundial da Amamentação, lembrando o quanto o leite materno pode fazer diferença na vida da criança, estimulando as mães a praticarem esse gesto de amor e esclarecendo as principais dúvidas sobre o tema. Se você quer saber tudo o que seu bebê ganha a cada mamada, veja os benefícios que os especialistas destacam.

Fortalece a imunidade

O leite materno possui um importante papel na imunidade dos bebês, pois contém células de defesa e fatores anti-infecciosos capazes de proteger o organismo do recém-nascido. “As infecções comuns dos primeiros seis meses, como a otite, afetam menos as crianças que são amamentadas”, diz a pediatra Natasha Slhessarenko, do Laboratório Pasteur, em Brasília.

Contato com a mãe

A amamentação tem papel importante no sistema nervoso da mãe, diminuindo o estresse. “Além disso, o contato com a mãe faz com que o bebê se sinta mais seguro e tranquilo, evitando o choro e a ansiedade na criança”, afirma o obstetra e especialista em Medicina Fetal Jurandir Piassi, do Lavoisier Medicina Diagnóstica, em São Paulo. 

Melhor alimento para o intestino

A pediatra Ana Gabriela Pavanelli Roperto, do Complexo Hospitalar Edmundo Vasconcelos, em São Paulo explica que o leite humano contém enzimas já conhecidas pelo organismo da criança. “Os componentes do leite de vaca ou leites artificiais são estranhos para o bebê e, por isso, podem causar alergias intestinais e deficiência de ferro”, diz. “Crianças que mamam no peito podem inclusive ficar até oito dias sem evacuar, justamente porque todos os componentes do leite materno são aproveitamos pelo organismo, não havendo necessidade de evacuação.” 

Diminui o risco de alergias

Um estudo publicado no European Respiratory Journal revelou que bebês alimentados exclusivamente com leite materno nos primeiros menos seis meses têm menos chances de desenvolver sintomas de asma na infância, como chiados no peito e catarro persistente. Outra pesquisa, desenvolvida pela Universidade de Southampton, na Inglaterra e pelas Universidades do Estado de Michigan e Carolina do Sul, nos Estados Unidos, descobriu que crianças que foram amamentadas por pelo menos quatro meses tinham um funcionamento melhor dos pulmões. 

O esforço do bebê para sugar o leite ajuda no desenvolvimento dos pulmões, fortalecendo o órgão contra alergias. “Outros estudos mostram que as alergias começam no primeiro ano de vida, e quase sempre estão associadas à proteína do leite de vaca”, diz a pediatra Natasha. ‘O leite de vaca está associado a irritações no organismo no bebê, podendo levar ao surgimento de dermatite, rinite, sinusite, bronquite asmática e amigdalite.” 

Evita cólicas

A grande razão para o leite materno prevenir cólicas no bebê são as proteínas presentes em sua composição. Sylvio Monteiro de Barros explica que existem dois tipos de proteínas: as de difícil digestão (caseínas), e as de fácil digestão (globulinas). “O leite de vaca tem muito mais proteínas do que o leite materno, porém a proteína que o leite de vaca tem é basicamente caseína, e o leite humano é constituído de globulinas”, diz o pediatra. Por conter esse tipo de proteína, o leite materno não fermenta tanto para ser digerido, produzindo menos gases e evitando as cólicas. “Outro fator para cólicas é a ingestão de ar pelo bebê, que é muito maior com a mamadeira do que no peito.” 

Previne doenças futuras

Ao usar a mamadeira para alimentar seu filho, você está retirando a primeira parte da digestão do alimento, que fica na boca. “A mamadeira faz com que o leite vá direto para a garganta do bebê, comprometendo tanto o processo digestivo quanto de saciedade”, diz o pediatra Sylvio. Isso fará com que a criança coma mais do que o necessário e ela tenha predisposição ao acúmulo de gordura. Segundo o especialista, mesmo o leite materno, quando oferecido na mamadeira, pode favorecer esses problemas. 

Além disso, a quantidade de sódio, potássio, magnésio e proteínas presente nos outros leites é maior que no leite da mãe, fator que pode sobrecarregar o sistema da criança, causando alterações no processo de digestão e favorecendo o surgimento de doenças no futuro, como síndrome metabólica, obesidade, diabetes, hipertensão e doença celíaca.  

Combate à anemia

O leite materno possui muito mais de ferro e concentrações menores de cálcio, quando comparado ao leite de vaca. “O ferro presente nos outros leites não é suficiente para o bebê, sendo necessária a suplementação”, diz o obstetra Jurandir Piassi, especialista em Medicina Fetal do Lavoisier Medicina Diagnóstica. “Já o cálcio em abundância nos outros leites pode inibir a absorção de ferro, diminuindo ainda mais a presença desse nutriente no organismo do bebê e favorecendo a anemia ferropriva”, completa. 

A pediatra Ana Gabriela declara que a presença de ferro no leite da mãe diminui com o tempo por um processo natural, como se o leite materno preparasse o bebê para a alimentação. A partir dos seis meses, é preciso introduzir alimentos ricos em ferro, como as carnes, na dieta da criança. “Como o bebê ainda não consegue mastigar direito, o melhor a fazer é colocar a carne na sopa e servir apenas o caldo, que possui os nutrientes da carne diluídos no cozimento.”

Ajuda no desenvolvimento cognitivo

Um estudo feito com 12 mil bebês e publicado no The Journal of Pediatricsrevelou que crianças amamentadas desenvolvem mais rapidamente o cérebro, apresentando melhor desempenho de vocabulário e raciocínio. A análise foi liderada por cientistas do Institute for Social and Economic Research at the University of Essex, na Inglaterra. O pediatra Sylvio conta que a gordura presente no leite materno é constituída por ácidos graxos poli-insaturados, responsáveis por formar os neurônios da criança e favorecer as sinapses nervosas. “O desenvolvimento de cerca de 80% do cérebro acontece nos primeiros dois anos de vida, por isso a importância dessa gordura no leite da mãe”, diz. O especialista reforça a importância da alimentação da mãe para que a criança consiga todos esses nutrientes: “Se a mãe tiver uma dieta rica em peixes de água fria, como salmão e cavalinha, a criança irá obter mais gorduras por meio da amamentação e isso irá facilitar seu desenvolvimento cognitivo.”  

Desenvolve a arcada dentária

O movimento de amamentação é excelente para a dentição e para a fala do bebê. ‘Há estímulo para o desenvolvimento dos ossos do crânio e da face, fazendo com que os dentes se encaixem de forma adequada”, diz a fonoaudióloga Andrea Motta, da Sociedade Brasileira de Fonoaudiologia. “Amamentar também promove estímulos favoráveis ao desenvolvimento da musculatura da boca e da face, o que futuramente irá refletir na respiração, fala, mastigação e deglutição.” 

Ajuda no crescimento de prematuros

Os bancos de leite existentes hoje no Brasil são basicamente para o desenvolvimento de bebês prematuros. “Quanto mais prematuro é o bebê, mais imaturo é o seu sistema digestivo e maior a probabilidade de desenvolver alergias”, diz pediatra Natasha. “Além disso, o prematuro precisa dos nutrientes do leite materno para desenvolver melhor todos os seus sistemas, mais imaturos do que deveriam.”

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O que é Anemia Falciforme?

Pesquisa testa terapia para a fase aguda da Anemia Falciforme

Em artigo publicado na revista Blood, pesquisadores do Hemocentro da Universidade Estadual de Campinas (Unicamp) demonstraram que a hidroxiureia – droga usada no tratamento crônico da anemia falciforme ¿ pode também ajudar a aliviar sintomas da fase aguda da doença, atualmente sem opção terapêutica. O trabalho realizado durante o doutorado da estudante Camila Bononi Almeida mereceu destaque no editorial da revista, considerada a mais importante na área da hematologia.

“O paciente que chega hoje ao hospital com uma crise de dor típica da fase aguda recebe apenas analgésicos e hidratação. A ideia de usar a hidroxiureia – já aprovada para tratar de forma crônica esses pacientes – também na etapa aguda é muito atraente para os clínicos. Até agora, isso não havia sido cogitado”, comentou Nicola Amanda Conran Zorzetto, orientadora da pesquisa.

A anemia falciforme, explicou a pesquisadora, é uma doença hereditária caracterizada por uma alteração genética na hemoglobina, proteína que dá a coloração avermelhada ao sangue e ajuda no transporte do oxigênio pelo sistema circulatório. Essa alteração faz com que as hemácias – glóbulos vermelhos do sangue – assumam a forma de foice ou meia lua depois que o oxigênio é liberado. As células deformadas se tornam rígidas e propensas a se polimerizar, ou seja, a formar grupos que aderem ao endotélio e dificultam a circulação do sangue.

“Esse processo é conhecido como vaso-oclusão e hoje já se sabe que está relacionado a um estado inflamatório resultante da doença. Glóbulos brancos e plaquetas também ficam aderidos ao endotélio, obstruindo pequenos vasos”, disse Conran.

Além das intensas crises de dor, que muitas vezes requerem a internação do paciente, a vaso-oclusão pode causar infartos em qualquer parte do corpo e lesionar diversos órgãos. “Problemas como úlceras, osteonecrose, hipertensão pulmonar e acidente vascular cerebral são comuns”, disse a pesquisadora.

O grupo do Hemocentro da Unicamp, ao qual também pertence o reitor da universidade, Fernando Ferreira Costa, já havia demonstrado em pesquisas anteriores o benefício da hidroxiureia no tratamento crônico da anemia falciforme. “A droga aumenta a produção de outro tipo de hemoglobina, conhecida como hemoglobina fetal. Ela tem esse nome porque, normalmente, é produzida no período de vida uterina”, contou Conran.

A hemoglobina fetal é capaz de diminuir a polimerização da hemoglobina geneticamente alterada, reduzindo o risco de vaso-oclusão. “Mas como esse aumento na hemoglobina fetal leva meses para ter efeito, ninguém havia considerado usar a droga nas crises agudas”, disse. Durante seu doutorado, porém, Almeida constatou que, como sugeriam dados da literatura científica, a hidroxiureia tem outros efeitos interessantes. “Ela ativa uma via de sinalização celular dependente de óxido nítrico que facilita a vasodilatação, dificulta a interação entre os glóbulos brancos e vermelhos e, consequentemente, sua adesão ao endotélio”, explicou.

Nos experimentos feitos com camundongos portadores de anemia falciforme, os cientistas observaram que o medicamento não apenas diminuiu a adesão das células à parede dos vasos como também reverteu o quadro inflamatório. “Testamos a hidroxiureia isoladamente e também associada a uma substância chamada BAY73-6691, que também modula a via de sinalização por óxido nítrico. Uma droga potencializa o efeito da outra”, disse Almeida.

Passo a passo
Os animais geneticamente modificados para desenvolver a doença foram divididos em quatro grupos e receberam um estímulo inflamatório para desencadear o processo de vaso-oclusão. O primeiro grupo recebeu apenas placebo. O segundo foi tratado com hidroxiureia. O terceiro recebeu apenas o BAY73-6691 e, o quarto, a combinação das duas drogas.

Após três horas, os pesquisadores avaliaram por meio da microscopia intravital – técnica que permite observar o fluxo sanguíneo sob um tecido translúcido – como ocorria o processo de interação e adesão das células.

No grupo placebo, os pesquisadores verificaram a adesão de seis glóbulos brancos por, no mínimo, 30 segundos, a cada 100 micrômetros (μM) de endotélio. Já entre os animais que receberam ou a hidroxiureia ou o BAY73-6691 separados, esse número caiu 38%. No grupo que usou a combinação das duas drogas, a redução de células aderidas foi de 74%.

Ao analisar a interação dos glóbulos vermelhos com as células brancas previamente aderidas, os cientistas encontraram resultados semelhantes. “Esse dado é importante porque, após a adesão de glóbulos brancos ao endotélio, o próximo passo do processo vaso-oclusivo seria a interação dessas células com os glóbulos vermelhos circulantes”, explicou Almeida.

Os dados mostram uma redução de 44% nas interações do grupo tratado apenas com hidroxiureia e de 62% no grupo tratado apenas com BAY73-6691. A queda chegou a 69% quando as duas drogas foram combinadas. “Também verificamos aumento significativo da sobrevida no grupo que recebeu a combinação de hidroxiureia e BAY73-6691, quando comparado ao grupo controle”, contou Almeida.

Perspectivas
Para Conran, embora os melhores resultados tenham sido obtidos com a combinação das duas drogas, a hidroxiureia isolada também mostrou efeitos importantes e que poderiam ser mais facilmente aplicados na prática clínica. “Estão sendo feitos testes clínicos com drogas da classe do BAY73-6691 para tratamento de Alzheimer e há o interesse de testar também em anemia falciforme. Mas a hidroxiureia já está disponível para tratar os pacientes”, disse.

No entanto, ressaltou a pesquisadora, novos testes clínicos serão necessários para comprovar os benefícios do medicamento na fase aguda também em humanos e acertar a dose adequada. Além da hidroxiureia, o transplante de medula óssea é hoje a única opção terapêutica para anemia falciforme. O procedimento, porém, não é indicado para todos os casos e nem sempre um doador aparentado compatível é encontrado. “Por essa razão, está todo mundo procurando uma forma de tratar a doença e suas complicações de forma mais eficaz”, disse Conran.

O trabalho de Almeida foi premiado no 16º Congresso da Associação Europeia de Hematologia, realizado em Londres em 2011. Também obteve o prêmio principal no Congresso da Associação Brasileira de Hematologia e Hemoterapia de 2010.

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Anemia Falciforme

A anemia falciforme é uma doença genética e hereditária, predominante em negros, mas que pode manifestar-se também nos brancos. Ela se caracteriza por uma alteração nos glóbulos vermelhos, que perdem a forma arredondada e elástica, adquirem o aspecto de uma foice (daí o nome falciforme) e endurecem, o que dificulta a passagem do sangue pelos vasos de pequeno calibre e a oxigenação dos tecidos.

As hemácias falciformes contêm um tipo de hemoglobina, a hemoglobina S, que se cristaliza na falta de oxigênio, formando trombos que bloqueiam o fluxo de sangue, porque não têm a maleabilidade da hemácia normal.

Causas

A anemia falciforme é causada por mutação genética, responsável pela deformidade dos glóbulos vermelhos. Para ser portador da doença, é preciso que o gene alterado seja transmitido pelo pai e pela mãe. Se for transmitido apenas por um dos pais, o filho terá o traço falciforme, que poderá passar para seus descendentes, mas não a doença manifesta.

Sintomas

São sintomas da anemia falciforme:

* Dor forte provocada pelo bloqueio do fluxo sanguíneo e pela falta de oxigenação nos tecidos;

* Dores articulares;

* Fadiga intensa;

* Palidez e icterícia;

* Atraso no crescimento;

* Feridas nas pernas;

* Tendência a infecções;

* Cálculos biliares;

* Problemas neurológicos, cardiovasculares, pulmonares e renais;

* Priapismo.

Diagnóstico

A eletroforese de hemoglobina é o exame laboratorial específico para o diagnóstico da anemia falciforme, mas a presença da hemoglobina S pode ser detectada pelo teste do pezinho quando a criança nasce.

Tratamento

Não há tratamento específico para a anemia falciforme, uma doença para a qual ainda não se conhece a cura. Os portadores precisam de acompanhamento médico constante (quanto mais cedo começar, melhor o prognóstico) para manter a oxigenação adequada nos tecidos e a hidratação, prevenir infecções e controlar as crises de dor.

Recomendações

* Exija que o teste do pezinho seja feito em seu filho/a logo depois do nascimento. Se for constatado que é portador de anemia falciforme, encaminhe-o logo para um médico especialista;

* Procure imediatamente assistência se a pessoa com anemia falciforme tiver uma crise de dor. Embora às vezes ela possa ser tratada em casa com analgésicos, repouso e ingestão de muito líquido, só o médico poderá avaliar a necessidade de internação hospitalar;

* Entenda a febre do portador de anemia falciforme como um sinal de alerta e não faça uso de medicamentos sem orientação médica que acompanha o caso;

* Leve imediatamente para o hospital mais próximo, a criança com anemia falciforme que ficou pálida de repente;

* Lembre-se de que alterações oculares podem ocorrer nesses pacientes. Por isso, eles devem ser avaliados periodicamente por um oftalmologista.

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Doenças Falciformes

É uma das doenças hereditárias mais comuns no Brasil e apresenta, já nos primeiros anos de vida, manifestações clínicas importantes, o que representa um sério problema de saúde pública no país, atingindo principalmente a população negra. A doença falciforme foi incluída na triagem neonatal em 1998, medida que serviu de modelo para a adoção em outros estados.

A doença falciforme é resultante de alteração genética caracterizada pela presença de um tipo anormal de hemoglobina denominada Hemoglobina S (HbS). Esta faz com que as hemácias adquiram a forma de foice (daí o nome falciforme) em ambiente de baixa oxigenação, dificultando sua circulação e provocando obstrução vascular.

As hemácias têm a função de carregar oxigênio para os tecidos, principal combustível para os órgãos. No caso da doença falciforme, elas são destruídas (hemolisadas), porque, como são em forma de foice, se agregam e diminuem a circulação do sangue nos pequenos vasos do corpo. Com isso, ocorre lesão nos órgão atingidos, causando dor, destruição dos glóbulos vermelhos, icterícia e anemia.

A forma mais freqüente da doença, e também a mais grave, é a homozigótica, que é denominada Anemia Falciforme ou Drepanocitose (Hb SS) e ocorre quando a criança herda de ambos os pais o gene S.

Quando a criança herda o gene S de um dos pais, e do outro o gene para a Hemoglobina A normal, ela será apenas portadora do Traço Falciforme (HbAS). Neste caso não apresentará a doença, podendo, no entanto transmiti-la para os filhos.

Desde 1998 até junho de 2006, foram diagnosticadas 1.597 crianças com a doença falciforme em Minas Gerais. A incidência no estado é, portanto, de 74 casos para cada 100 mil nascidos vivos. O Teste do Pezinho apontou ainda que 462 recém-nascidos eram portadores de outras hemoglobinopatias e 75.117 apresentaram Traço Falciforme.

SINTOMAS

A) Crises de dor

É a complicação mais freqüente da doença falciforme, sendo muitas vezes a primeira manifestação da doença. As crises duram normalmente de 4 a 6 dias, mas podem persistir por semanas. Infecção, febre, desidratação e exposição ao frio extremo podem precipitar as crises de dor. Algumas pessoas mais idosas se queixam que depressão e exaustão física podem iniciar as crises. Elas podem ocorrer nos braços, pernas, nas articulações, no tórax, no abdômen e nas costas.

B) Icterícia (cor amarela nos olhos)

É o sinal mais freqüente da doença. Quando o glóbulo vermelho se rompe, aparece um pigmento amarelo no sangue, que se chama bilirrubina. A urina fica da cor de coca-cola, e o branco dos olhos torna-se amarelo. O quadro não é contagioso e não deve ser confundido com hepatite.

C) Infecções e febre

As infecções constituem a principal causa de morte das pessoas com doença falciforme. Elas podem provocar a morte das crianças em poucas horas. As pneumonias (Infecções do pulmão) são as mais freqüentes. Também as meningites, as infecções nos rins e osteomielites (infecção no osso) ocorrem com freqüência maior em crianças e adultos. Os episódios de febre, principalmente nas crianças, devem ser considerados sinais de perigo iminente e, na sua persistência, é obrigatório procurar assistência médica.

Por causa da maior ocorrência das infecções até os cinco anos de idade, é obrigatório o uso de antibiótico preventivo (penicilina ou eritromicina), desde a descoberta da doença até essa idade. O cartão de vacinas deve ser atualizado e complementado com vacinas como a anti-pneumocócica.

D) Anemia

A maioria das pessoas apresenta anemia crônica, com níveis de hemoglobina tão baixos como 6,0 g/dl. Por ser anemia crônica, o organismo está adaptado a conviver com esses níveis mais baixos de hemoglobina. A causa dessa anemia é a destruição rápida de hemácias, e não da falta de ferro. Em algumas situações, pode ser agravada e haver necessidade de transfusão de concentrado de hemácias, como nas infecções graves, seqüestro esplênico e aplasia (parada de produção de hemácias pela medula óssea).

E) Síndrome mão-pé

Nas crianças pequenas, as crises de dor podem ocorrer nos pequenos ossos das mãos e dos pés, causando inchação, dor e vermelhidão no local.

F) Crise de seqüestração esplênica

As pessoas com doença falciforme podem sofrer repentinamente um acúmulo de grande volume de sangue no baço, que é denominado crise de seqüestração esplênica. Nessas crises, o baço aumenta rapidamente de volume e ocorre queda de nível de hemoglobina, podendo provocar choque e morte. Essa crise é uma das principais causas de morte nas crianças com doença falciforme. Ela deve ser prontamente diagnosticada e tratada. Por isso, os pais e responsáveis aprendem com os profissionais de saúde a fazer a apalpação do baço, para notar se ele, de repente, aumentou de tamanho.

G) Acidente vascular cerebral

É quando a crise vaso-oclusiva acontece nos vasos do cérebro, causando derrame. Aproximadamente 10% das pessoas com doença falciforme, entre 3 e 15 anos de idade, são vítimas de derrame. Dependendo da área afetada, a criança pode apresentar paralisia dos membros (braços e pernas) ou rosto, convulsões, coma e distúrbio da fala. Embora a recuperação possa ser completa, são freqüentes dano intelectual, seqüelas neurológicas graves e morte. A repetição do acidente vascular cerebral provoca danos maiores e aumenta a mortalidade.

F) Priapismo

Quando a crise vaso-oclusiva ocorre nos vasos que irrigam o pênis, há ereção prolongada e dolorosa. É mais freqüente nos adolescentes ou pré-adolescentes. Os episódios prolongados, com duração de mais de três horas, devem ser encaminhados ao serviço de urgência. Antes disso, deve ser estimulada a hidratação, exercícios leves e banhos mornos. Há risco de impotência sexual, caso o episódio não seja tratado adequadamente.

Informações parciais. Confira o texto na íntegra, acessando o site: http://www.cehmob.org.br


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